Abstract hemophilia is a devastating inherited disease with an xlinked recessive pattern. Tecnicas coagulometricas e inmunologicas han permitido identificar diferentes variantes moleculares. Na hemofilia a, ocorre deficiencia do fator viii fviii, e na hemofilia b, do fator ix fix. Kedua orang tua thalasemia trait maka kemungkinan 25% anak sehat, 25% anak thalasemia mayor dan 50% anak thalasemia trait ganie. Hemophilia b, also known as christmas disease, is estimated to account for 15% of hemophilia cases and is caused by a deficiency or dysfunction of fix. Terapi untuk hemofilia a adalah dengan memberikan konsentrat faktor viii atau suntikan octocog alfa setiap 12 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas. Di amerika serikat kematian akibat hemofilia meningkat dari 0,4 kematian per 1 juta penduduk dari tahun menjadi 1,2 kematian per 1 juta penduduk pada tahun nyeri berhubungan dengan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi tujuan. Pdf seorang bayi lakilaki berumur 9 bulan dengan hemofilia a dirawat di rs dr. The symptoms and severity of hemophilia b may vary greatly from one person to. This altered gene is passed down from parent to child through generations. A hemofilia b e caracterizada pela deficiencia ou anormalidade do fator ix da coagulacao.
May 16, 2019 askep hemofilia pdf 12 jul operator warnet vast raha. Saat mengalami hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Berikut ini adalah artikel hemofilia pdf yang bisa anda unduh secara gratis dengan menekan tombol download yang ada pada tautan dibawah ini. Treatment of hemophilia a and b national hemophilia foundation. Pdf hemofilia a dengan komplikasi epilepsi pasca perdarahan. Jul 31, 2018 hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Feb 09, 2019 terapi untuk hemofilia b adalah dengan memberikan konsentrat faktor ix setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas di.
Hemofilia gejala, cara menangani, dan obat honestdocs. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan konsentrasi fviii dan f ix 0. Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor vii dan ix. Nov 10, 2017 deskripsi singkat aldo putra, 9 hamkal hemofilia merupakan ganngguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom x, sehingga termasuk penyakit resesif terkait x, yang. Jenisjenis penyakit hemofilia penyakit hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diakibatkan oleh kekurangan protein faktor pembekuan darah. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom x, sehingga termasuk penyakit resesif terkait x, yang disebabkan karena tidak adanya protein tertentu. Hemophilia a atau hemofilia b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia a terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10. Hemofilia national heart, lung, and blood institute nhlbi. Hemofilia adalah kelainan pembekuan yang diturunkan, baik hemofilia a kurang factor viii maupun hemofilia b sebagai penyakit christmas kekurangan factor ix adalah turunan yang merupakan kelainan menerima rantai sek dan hampir terbatas pada kaum pria saja. Epidemiologi hemofilia a merupakan bentuk yang terbanyak dijumpai sebanyak 8085% dan sekitar 1015% adalah hemophilia b.
Hemophilia is an xlinked congenital bleeding disorder caused by a deficiency of coagulation factor viii fviii in hemophilia a or factor. Haemophilia b, also known as christmas disease, is caused by having reduced levels of clotting factor ix 9. Children with haemophilia can have all the normal immunisations at the usual age. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik.
Haemophilia is caused by a mutation or alteration in the gene making factor viii or ix, and this altered gene is commonly called the haemophilia gene. Incluso en aquellos pacientes con hemofilia severa. Kesimpulan hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang siapa saja. Sep 19, 2016 artikel hemofilia pdf berikut ini adalah artikel hemofilia pdf yang bisa anda download secara gratis di website kami. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam manifestasi perdarahan, salah satunya ialah. Analgetik bila terjadi suatu rasa sakit yang hebat pada sendi, atau rasa sakit sebab lainnya, obt analgetik dapat diberikan. There is also another bleeding disorder known as acquired haemophilia, which is not inherited like the classical form of haemophilia. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Specific mutations in these genes are responsible for two different. Carriers of hemophilia b can also experience delayed bleeding although factor ix levels remain unchanged during pregnancy and after childbirth. Genes encoding for the hemostatic factors viii and ix are located in the x chromosome. Sebagian besar penderita mengalami perdarahan spontan setelah tindakan pembedahan.
Manifestasi klinis hemofilia a serupa dengan hemofilia b yaitu perdarahan yang sukar berhenti. The disease primarily affects males, but female carriers may be symptomatic. Hemofilia gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Laporan pendahuluan lp hemofilia, download pdf dan doc. Ciptomangunkusumo jakarta epilepsi pasca perdarahan intrakranial.
Haemophilia is an inherited condition and occurs in families. Cameyo tutorial pdf asking questions are genuinely good thing if you are not understanding something totally, except this paragraph presents pleasant understanding yet. Deskripsi singkat aldo putra, 9 hamkal hemofilia merupakan ganngguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai. Hemophilia a and b are inherited bleeding disorders characterized by deficiency or dysfunction of coagulation protein factors viii and. Askep hemofilia pada anak pdf makalah askep anak dengan hemofilia asuhan keperawatan hemofilia pada anak. If the biological activity of factor ix is below 1%, the hemophilia is severe and manifests as. Hemofilia b penderita hemofilia b akan diberikan suntikan obat nonacog alfa, yaitu faktor pembekuan ix 9 yang diberikan rutin dua kali seminggu. Genetics both genes for fviii and fix are located on the x chromosome. Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Di amerika serikat prevalensi hemofilia a berkisar antara 20,6 kasus diantara lesi ini biasanya dimulai sebagai. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen factor viii dan factor ix sehingga dapat dikelompokkan menjadi hemofilia a dan hemofilia b. Efek samping dari obat ini antara lain sakit kepala, mual, rasa tidak nyaman dan bengkak pada area tempat obat disuntikkan.
Laporan pendahuluan hemofilia lengakap download format pdf. Pdf hemophilia b is a genetic disorder that is characterized by a deficiency of clotting factor ix fix and excessive bleeding. Ada tiga macam tipe hemofilia yang paling umum, yaitu hemofilia a, hemofilia b, dan hemofilia c. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Men with haemophilia will pass the altered gene on to their daughters but not their sons. Salah satu gejala khas dari hemofilia adalah hemarthrosis yaitu perdarahan ke dalam. Satu dari orang tua menderita thalasemia traitbawaan maka kemungkinan 50% sehat dan 50% thalasemia trait. Haemophilia centre can advise on haemophilia issues during these normal childhood stages. Diagnosis and treatment of hemophilia clinical advance in. Hem terdiri dari zat besi fe dan globin adalah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. Askep hemofilia pdf 12 jul operator warnet vast raha. Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paruparu ke seluruh tubuh, juga memberi warna merah pada eritrosit. Informing the nurse or doctor giving the immunisation that the baby or toddler has haemophilia is important. Hemophilia b nord national organization for rare disorders.
340 1152 666 700 881 922 180 772 323 1234 1262 922 1081 794 635 1647 859 1425 1329 1441 438 663 928 789 1132 978 1323 603 1116 713 1456 1275 285 939 10 1456 509 350 1107